Что такое экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система образует сложный нейронный комплекс, который отвечает за регуляцию движений, поддержание мышечного тонуса и координацию. Для врача важно понимать ее функции, роль в организме и предполагать, в какой части произошло повреждение.

Экстрапирамидная система (EPS) — это часть двигательной системы, которая участвует в поддержании осанки и регуляции непроизвольных движений. Клинически термин «экстрапирамидный» используют для описания патологий базальных ганглиев и повреждений классического пирамидного пути.

Как концепцию, EPS впервые упомянул Иоганн Прус в 1898 году. Он обнаружил, что при экспериментальном поражении пирамидных трактов контролировать индуцированную кортикальную эпилепсию не удалось. Поэтому он предположил, что должен быть альтернативный путь.

Анатомически экстрапирамидную систему можно определить как набор подкорковых ядер и проводящих путей. Основная часть EPS — это базальные ганглии, которые расположены глубоко в больших полушариях.

Уровни экстрапирамидной системы

1. Подкорковый включает хвостатое и чечевицеобразное ядро, которое состоит из скорлупы и бледного шара, а также субталамическое тело Льюиса. Они расположены в области зрительных бугров
2. Основные стволовые структуры представлены черным веществом, красным ядром, чепцом четверохолмия, ядром Даркшевича, ретикулярной формацией ствола;
3. Корковый включает лобные доли коры головного мозга

Подкорковые структуры экстрапирамидной системы

В зависимости от функций подкорковые структуры EPS делят на стриатум и паллидум, которые составляют стриопаллидарную часть. 

1. Стриатум включает хвостатое ядро и скорлупу. Эти структуры имеют схожее строение и функции, поэтому их объединяют в полосатое тело. Оно состоит из чередования белого и серого вещества и принимает нервные импульсы из различных частей коры головного мозга. Собственным медиатором для стриатума выступает ГАМК, которая тормозит паллидум.

2. Паллидум включает:

• Бледный шар — парная структура и часть чечевицеобразного ядра. Образование состоит из миелиновых волокон, что обуславливает его бледность.
• Черное вещество — содержит меланин, что обеспечивает темный цвет. Черное вещество расположено в среднем мозге, а его нейроны образуют дофаминергический нигростриарный путь, который участвует в регуляции двигательных функций.
• Субталамическое ядро — расположено вентрально к таламусу и состоит из возбуждающих нейронов, которые передают нервные импульсы к черной субстанции и бледному шару.
• Красное ядро — серое вещество покрышки среднего мозга, которое получает импульсы с рецепторов мышц, коры головного мозга, подкорковых ядер и мозжечка.

При нормальном функционировании организма стриатум и паллидум уравновешивают друг друга. Как правило, стриарная часть обладает тормозящим действием, а паллидарная — активирующим.

Чувствуете, что хотите копнуть глубже в неврологию или смежные области? Укрепить свои знания, отточить навыки и применять их в ежедневной практике? В MD.school онлайн-курсы для врачей разных специальностей, где вы сможете:

• Освоить передовые методики от практикующих экспертов.
• Разобрать сложные клинические случаи и найти оптимальные решения.
• Получить баллы НМО и подтвердить свою квалификацию.

В организме человека экстрапирамидная система играет важную роль в осуществлении моторных задач. Она отвечает не только за поддержание осанки и регуляцию непроизвольных движений, но и выполняет другие функции:

• регулирует тонус осанки и позу;
• делает естественные движения более правильными;
• торможение непроизвольных движений;
• обеспечивает двигательное проявление эмоций (смех, плач)
• обеспечивает сложную моторику, например, бег и плавание;
• контролирует моторику, которая становится автоматической в результате тренировок (например, письмо).

Двигательные нарушения у пациента — это всегда тревожный знак для врача любой специальности и повод провести дополнительное обследование. На курсе от онлайн-университета MD.school «Неврология мечты» целый раздел посвящен диагностике неврологических нарушений. 

Кроме этого, после курса вы:

• получите знания о доказательной фармакологии в неврологии;
• узнаете современные тенденции лечения эпилепсии;
• научитесь отличать психиатрию от неврологии;
• вспомните особенности дегенеративных заболеваний ЦНС.

Обучение проходит на удобной платформе, а доступ к занятиям открыт в течение 6 месяцев, что позволит осваивать материал в комфортном темпе.

Механизмы работы экстрапирамидной системы обеспечивают проводящие пути. Такие тракты представляют собой сложные полисинаптические структуры. Благодаря им EPS осуществляет свои функции в полном объеме. В этой части статьи разберем 4 основных экстрапирамидных тракта.

1. Красноядерно-спинномозговой путь состоит из двух нейронов: тело первого располагается в красном ядре, второго — в двигательных ядрах передних рогов спинного мозга. Важность тракта заключается в поддержании мышечного тонуса и регуляции рудиментарных двигательных навыков.
2. Крыше-спинномозговой путь также состоит из двух нейронов. В сером веществе верхних холмиков и ядрах нижних холмиков располагается тело первого нейрона. Второго — там же в передних рогах спинного мозга. Он выполняет функцию по ориентации головы, шеи, глаз и верхних конечностей в ответ на внезапное движение, громкие звуки и яркий свет.
3. Ретикулоспинномозговой путь. Тела первого нейрона располагаются в двигательных центрах ретикулярной формации, второго — также в передних рогах спинного мозга. Этот тракт регулирует сложные акты — глотание, дыхание.
4. Преддверно-спинномозговой путь берет начало в медиальных вестибулярных ядрах, или ядре Швальбе, в мозге и заканчивается в моторных нейронах конечностей. Тракт отвечает за поддержание прямой осанки и перемещения при нарушении равновесия.

Нарушения работы экстрапирамидной системы возникают по разным причинам, но большинство имеет дегенеративный характер, а также, возможно, связано с травмой или нарушением перфузии. Повреждающий фактор оказывает влияние на различные компоненты EPS, в результате происходит сбой моторных функций. Основные патологии можно разделить на две группы: гипокинезии и гиперкинезии.

При поражении EPS не возникает параличей, а происходит только ограничение подвижности, то есть гипокинезии.  Такие действия, как ходьба или письмо могут замедляться. 

Акинетико-ригидный синдром (Паркисонизм) связан с поражением и гибелью нейронов черного вещества. Проявляется сочетанием акинезии или гипокинезии, мышечной ригидностью и тремором покоя.

Среди нарушений EPS по гиперкинетическому типу выделяют следующие варианты двигательных патологий:

• Хорея — проявляется внезапными, нерегулярными, беспорядочными насильственными актами, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне.
• Атетоз — аритмические, медленные, червеобразные движения в дистальных отделах конечностей.
• Гемибаллизм похож на хорею, но интенсивнее и сохраняется во время сна
• Тик — воспроизводят стереотипное движение, которое навязчиво повторяется; 
• Тремор — ритмичные, в медленном темпе (от 4 до 5 колебаний в секунду), неоднородные.
• Миоклония — быстрые, внезапные сокращения с участием изолированных мышц или пучков мышечных волокон.

Патологии EPS иногда проявляются не моторными признаками и симптомами, а например, нарушением внимания, замедленными или монотонными мыслями, а также недостаточным контролем над эмоциями.